Las neoplasias oculares

La incidencia de las neoplasias oculares es muy baja pero, dada su delicada localización, es necesario que el diagnóstico y el tratamiento sean precoces. El tiempo puede ser crucial para salvar la visión, el ojo, e incluso al propio paciente en los casos de tumores muy invasivos o metastáticos.
Si el motivo de consulta es un síntoma que pudiera estar relacionado con una neoplasia ocular se deben explorar todas las estructuras del ojo. Si no hay opacidad corneal, mediante oftalmoscopía y gonioscopía revisaremos la integridad de la córnea, úvea y fondo de ojo. Utilizaremos la ecografía para visualizar tumores intraoculares, retrobulbares y orbitarios; esta técnica es imprescindible ante la presencia de opacidad ocular. Además, mediante la tonometría, controlaremos alteraciones de la presión intraocular.
En el caso de que el paciente venga a una revisión rutinaria, y especialmente en animales geriátricos, debe incluirse un examen oftalmológico ya que para el propietario es muy difícil detectar los signos precoces originados por una neoplasia. Además, en el caso de ciertas neoplasias sistémicas, la revisión oftalmológica precoz y un tratamiento paliativo pueden frenar la afectación ocular y mejorar de esta manera la calidad de vida del animal.
Como norma general, el estudio histopatológico de la masa con técnicas inmunohistoquímicas es imprescindible para poder predecir el comportamiento del tumor, hacer un pronóstico y plantear el tratamiento. Ante la presencia de una neoplasia ocular no clasificada como benigna, se debe realizar un examen físico completo en busca de metástasis en el que se incluyan RX de tórax, al menos en tres posiciones, y una ecografía abdominal.
Neoplasias palpebrales
Perros
En el perro la gran mayoría de las neoplasias palpebrales proceden de la glándula de meibomio y son adenomas (figura 1), adenocarcinomas (menos probable pero más agresivo) y epiteliomas. Se manifiestan como una erupción en el margen palpebral de pigmentación variable y, si el crecimiento es rápido, puede llegar a ulcerarse. Esta neoplasia tiene su origen en la base de dichas glándulas y emerge a través del conducto glandular del margen palpebral con lo cual, muy frecuentemente, el tumor crece de manera que provoca roce corneal causando irritación local, blefaroespasmo, epífora, hiperemia conjuntival, vascularización corneal y pigmentación.
Los melanomas (figura 2) son el segundo gran grupo de tumores que afectan a los párpados del perro. Si su origen está en la piel del párpado suelen ser masas pigmentadas únicas o múltiples que con escisión quirúrgica se solucionan con poca probabilidad de recidiva. Sin embargo, si el origen del melanoma está en el margen palpebral pigmentado y tiende a expandirse en ambas direcciones, son tumoraciones más agresivas localmente. Un tercer grupo de melanomas son los metastáticos, que tienen el origen primario en otras localizaciones como la mucosa oral o zonas interdigitales y su naturaleza es mucho más agresiva tanto localmente como a distancia.
Otros tumores que se presentan con menor prevalencia pero que suelen tener un comportamiento más invasivo localmente son los mastocitomas, sarcomas, fibrosarcomas, fibromas y los fibrosarcomas. A pesar de su carácter maligno no suelen metastatizar.
En perros jóvenes son relativamente frecuentes los histiocitomas y los papilomas. Los papilomas suelen estar asociados a la papilomatosis oral. Su origen es viral. Ambos tumores tienen la peculiaridad de poder regresar espontáneamente en pocas semanas, de manera que solo es necesario recurrir a la excisión quirúrgica, criocirugía o la combinación de ambas técnicas cuando producen lesión corneal.
A pesar de que alrededor del 75% de las neoplasias palpebrales de los perros son benignas, como norma general debe realizarse la extirpación del tumor para realizar el estudio histopatológico. La técnica quirúrgica que hay que utilizar depende de la localización y dimensión de la masa. Las masas que ocupan menos de un cuarto de borde palpebral y producen un acortamiento menor a 33 mm se extirpan fácilmente mediante una excisión en V o blefaroplastia en forma de casa de todo el grosor palpebral; hay que verificar siempre la excisión completa en la cara interna del párpado a lo largo de la glándula de meibomio. Las masas de grandes dimensiones necesitan reconstrucciones más complicadas para evitar que la hendidura palpebral quede notablemente menor que la del ojo contralateral. La mayoría de las veces se utiliza la plastia en Z para las masas localizadas en el canto lateral y la plastia en H para las masas situadas en el centro. Cuando las masas afectan al canto medial, punto lacrimal o ambos, pueden ser excindidas pero con mayor dificultad ya que requieren el sondaje del conducto nasolacrimal porque hay que intentar conservar, siempre que sea posible, la integridad de los puntos y canalículos nasolacrimales.  
Gatos
En los gatos la incidencia de tumores palpebrales es mucho menor que en los perros y representa únicamente el 2% de las neoplasias oculares. Cerca del 65% de las neoplasias palpebrales del gato son carcinomas de células escamosas (CCE) aunque también se han descrito fibrosarcomas, linfosarcoma, adenocarcinomas, adenomas, mastocitomas, carcinomas de células basales, fibromas, hemangiosarcomas y melanomas, entre otros.
El CCE aparece como una lesión ulcerativa con costras. Este tumor puede asemejarse a una herida palpebral que no cicatriza y va invadiendo el tejido circundante. Tiene predilección por gatos blancos y se presenta más frecuentemente en el párpado inferior y canto medial, y son la irritación ocular crónica y la radiación solar, factores predisponentes. La metástasis es rara hasta estados muy avanzados. El pronóstico se relaciona directamente con el grado de diferenciación celular histológico. El tratamiento, debido al gran defecto palpebral, requiere cirugías extensas con plastias complicadas.
Neoplasias conjuntivales y membrana nictitante
A diferencia de los tumores palpebrales, los tumores de conjuntiva se caracterizan por ser localmente invasivos y recidivar si la escisión quirúrgica no ha sido suficientemente amplia. Su incidencia es muy baja.
Se han descrito casos de melanomas, los cuales se presentan más frecuentemente en la membrana nictitante y la conjuntiva del párpado superior. Los perros de edad avanzada de razas grandes, y en especial el Weimaraner, tienen una marcada predisposición. Estos melanomas tienden a ser malignos y su metástasis es frecuente. Además se han descrito carcinomas de células escamosas, angioendoteliomatosis, mastocitomas, papilomas (figura 3), hemangiomas, hemangiosarcomas (figura 4), linfosarcomas e histiocitomas.
Esporádicamente el tercer párpado puede verse afectado por extensión de neoplasias que afectan a su glándula, principalmente adenocarcinomas. Son neoplasias sólidas que emergen de la conjuntiva ventromedial de la base de la membrana nictitante. El tratamiento de elección es la eliminación quirúrgica de la membrana nictitante completa. En esta localización también podemos encontrar el tumor transmisible venéreo, en forma de lesión multilobular rojiza que responde a tratamiento con vincristina.
En el caso del gato los tumores más representados en la conjuntiva son el melanoma, que es potencialmente agresivo a nivel sistémico, el linfoma (figura 5) y el carcinoma de células escamosas, que generalmente afecta a la conjuntiva por invasión desde los párpados.
En general, la mayor parte de los tumores conjuntivales deben identificarse, en la medida de lo posible, mediante aspiración con aguja fina para luego tratarse con cirugía haciendo una escisión quirúrgica amplia para obtener márgenes libres. Como técnicas coadyuvantes se han descrito tratamientos locales como la crioterapia, el láser diodo, el láser CO2 o la radioterapia.
Neoplasias de córnea y esclerótica
Las neoplasias de la cornea y esclerótica (figura 6) son muy poco frecuentes. En el perro joven el tumor primario más común es el papiloma. En los adultos se han descrito como tumores primarios el carcinoma de células escamosas, el melanoma y el papiloma.
El CCE (figura 7) es una neoplasia intraepitelial que produce una lesión con elevación multilobular blanco-rosácea y una opacificación corneal secundaria a la llegada de vasos. Al igual que en otras localizaciones son neoplasias de naturaleza muy invasiva. Sin embargo los melanomas limbares o epibulbares (figura 8) son tipificados como neoplasias benignas. Afectan principalmente a perros y se dividen en dos grupos de edad, el primero de 2-4 años, con presentación invasiva y de crecimiento rápido; en el segundo de 8-11años, suelen ser hallazgos accidentales al hacer un examen rutinario. El Pastor Alemán y el Labrador Retriever son razas predispuestas con especial afectación del cuadrante dorsolateral.
A la hora de plantear el tratamiento quirúrgico, lo ideal es conocer la naturaleza del tumor haciendo una citología. Además una buena exploración mediante la lámpara de hendidura o una ecografía corneal con sondas de alta frecuencia nos ayudará a valorar la profundidad de la lesión y a planear la cirugía más adecuada en cada caso. Se debe preservar la anatomía y función ocular en la medida de lo posible y por eso la técnica quirúrgica que se ha de utilizar variará desde la queratectomía lamelar superficial, la resección lamelar parcial o la resección del espesor total de la estructura hasta la enucleación en función del grado de afectación e histología. Las técnicas de coagulación mediante láser YAG o láser diodo se están utilizando como tratamientos complementarios.
Los tumores secundarios más habituales en esta localización son los linfomas y linfosarcomas. El linfosarcoma puede invadir la córnea y formar un infiltrado celular blanco-rosáceo con forma anular. Esta lesión
puede ser intraestromal, escleral o epiescleral y no suele ser dolorosa a menos que se ulcere. Está asociado con estados avanzados de linfosarcoma sistémico y la presentación ocular sugiere un grado 5 de enfermedad. El pronóstico es malo y el tratamiento consiste en quimioterapia sistémica.
Otros tumores que pueden afectar a la córnea o esclerótica pero que se presentan en muy raras ocasiones son el hemangioma del limbo, el hemangiosarcoma y el adenocarcinoma.
Neoplasias intraoculares
La gran mayoría de los tumores intraoculares primarios tienen su origen en la úvea anterior. El melanoma uveal es la más común de las neoplasias intraoculares primarias y afecta tanto al iris como al cuerpo ciliar. El Pastor Alemán y los Retriever son las razas más frecuentemente afectadas.
Otros tumores primarios en esta localización son los tumores epiteliales iridociliares (figura 9). Se presentan en la misma proporción como adenomas o adenocarcinomas aunque, en este caso, la metástasis a distancia es muy inusual. Los Golden Retriever y Labrador son las razas más afectadas. Los meduloepiteliomas, clasificados como tumores congénitos, aparecen en animales jóvenes. Se manifiestan como una masa blanca o grisácea en la pupila o se extienden a través del iris aunque la causa de la visita suele ser el glaucoma secundario. Son de comportamiento benigno.
En el perro los melanomas tienden a presentarse como un crecimiento nodular de pigmentación variable que puede llegar a estar libre flotando en la cámara anterior. Las grandes masas, en función de su localización, pueden producir un desplazamiento de la úvea con disminución de la cámara anterior por protrusión, discoria o incluso un bloqueo pupilar. Secundariamente podemos encontrar conjuntivitis, queratitis, hifema, uveítis o glaucoma que puede llegar a causar buftalmos y desprendimiento de retina.
Es importante diferenciar el melanoma de un quiste uveal, estafiloma de iris, lesiones granulomatosas o melanocitoma limbar porque el tratamiento es diferente. El quiste de iris se puede identificar mediante transiluminación. Mediante gonioscopía veremos que el melanoma uveal con extensión extraocular suele invadir el ángulo de filtración, mientras que el melanocitoma limbar puede comprimirlo pero no suele invadirlo.
Los melanomas de comportamiento benigno (melanocitomas) se diferencian de los melanomas (malignos) por el pleomorfismo nuclear, la ratio núcleo/citoplasma y el índice mitótico. La metástasis puede ocurrir vía hematógena y es más probable cuando se ha producido la extensión extraocular o el glaucoma. Ante la presencia de un melanoma es importante revisar la cavidad oral y las patas por si el tumor primario estuviera en otra localización.
En el gato, sin embargo, encontraremos el melanoma en forma de melanoma difuso de iris (figura 10), que produce un cambio de coloración del iris progresivo a lo largo de meses o años. Según crece, la forma de la pupila se ve alterada así como su movilidad. El glaucoma aparece como consecuencia de la infiltración en el ángulo iridocorneal (figura 11). La presencia de metástasis se puede encontrar hasta 1-3 años después de la enucleación y normalmente afecta al hígado o al pulmón. El riesgo de metástasis es del 63% pero muchas veces no se diagnostica hasta realizar una necropsia siendo de peor pronóstico en aquellos animales que presentan glaucoma o existe invasión del plexo venoso incluyendo la esclera.
A la hora del tratamiento de un melanoma en el perro, ante el bajo índice de metástasis y si se presenta una lesión aislada sin factores complicados como uveítis y glaucoma, se recomienda utilizar técnicas quirúrgicas conservadoras (iridectomía sectorial o iridociclectomía) pero hemos de tener en cuenta que las hemorragias y los desprendimientos de retina son complicaciones muy frecuentes en la cirugía de la úvea, algo que provocaría la pérdida de visión y, por eso, la coagulación con láser diodo es una buena alternativa a la cirugía. En el caso de presentarse uveítis, glaucoma o invasión de estructuras adyacentes, es recomendable la enucleación.
Sin embargo, nuestra postura a la hora de enfrentarnos a un melanoma difuso de iris es totalmente distinta. La enucleación es la técnica de elección.
El sarcoma ocular felino (figura 12) es el segundo tumor primario intraocular más frecuente entre los felinos y es una neoplasia altamente maligna. Los factores de riesgo son trauma en el cristalino, uveítis recurrentes, cirugía o inyecciones de gentamicina intraocular y, a pesar de que la incidencia de este tumor es baja, se recomienda la enucleación en el caso de tisis bulbi en el gato. El sarcoma puede aparecer en gatos entre los 7 y los 15 años, y si la causa del sarcoma es un trauma, el tiempo medio que tarda el sarcoma en aparecer es de 5 años. La presentación clínica es uveítis crónica, glaucoma, hemorragia intraocular y la presencia de masas blanco-rosáceas, simples o múltiples. Cuando es imposible evaluar la cámara posterior mediante oftalmoscopía, la ecografía o incluso la radiografía pueden ser muy útiles ya que es fácil que se forme cartílago o hueso en el interior del tumor. Dado su comportamiento maligno el tratamiento de elección es la exenteración con seguimientos periódicos ya que pueden recidivar o metastatizar.
A diferencia de las neoplasias primarias, en las secundarias la afectación ocular bilateral es más frecuente. Entre las neoplasias secundarias se han descrito gran variedad de sarcomas (figura 13) y carcinomas, además del linfoma intravascular, melanoma maligno, mastocitoma, feocromocitoma, tumor transmisible venéreo y tumores anaplásicos (figura 14).
El linfosarcoma (figura 15) es el tumor metastático más frecuente y la forma de presentación más habitual es la uveítis bilateral. Muchas veces en la exploración física la afectación sistémica es obvia pero el motivo de la consulta es la presentación ocular. La localización más habitual para los tumores que metastatizan vía hematógena es la úvea, por eso los signos clínicos incluyen hifema, uveítis o glaucoma además de infiltrado conjuntival, queratitis intersticial o hemorragias retinianas o subretinianas. En el gato el linfoma se puede presentar en forma de uveítis anterior o con una masa de blanco a rosácea en la cara anterior del iris o una combinación de ambas. Puede estar asociado a leucemia o VIF y sin embargo esta enfermedad también aparece en gatos negativos.
Acompañando a las alteraciones oculares solemos encontrar otras anormalidades como linfoadenopatía, anemia, trombocitopenia y CID, como consecuencia de la alteración de la médula ósea. El examen ocular en un perro con linfosarcoma es útil como estadiaje de la enfermedad y como factor pronóstico de longevidad. De manera que la presencia de signos oculares clasifica el linfosarcoma en estadio V.
La aspiración con aguja fina para el diagnóstico de masas uveales, a diferencia de lo que sucede en medicina humana, no es una técnica de rutina ya que la vascularización del iris en el perro hace que el hifema sea una complicación habitual al practicar esta técnica y puede resultar una complicación seria. Por eso, el diagnóstico se realiza mediante citología del humor acuoso.
La presencia de linfosarcoma afectando a tejidos oculares se considera una manifestación de la enfermedad multicéntrica, por eso se recomienda el tratamiento sistémico de la enfermedad mediante quimioterapia. Los corticoides tópicos o subconjuntivales pueden reducir temporalmente el tamaño de la masa o inflamación uveal.
Fondo de ojo y nervio óptico
Los tumores de fondo de ojo presentan una sintomatología ambigua como la falta de visión, hemorragia intraocular, desprendimiento de retina o papiledema y neuritis si el tumor se encuentra en el nervio óptico, e incluso exoftalmos si además es de gran tamaño. Para su diagnóstico se debe dilatar la pupila para realizar una exploración del fondo de ojo o incluso realizar una angiografía fluoresceínica si se considera necesario. La ecografía ocular puede ser de gran utilidad en el caso de que la visualización de la retina y del nervio óptico no sea posible mediante oftalmoscopía.
Los tumores primarios más frecuentes en esta localización son los adenomas o adenocarcinomas, los meduloepiteliomas teratoides y retinoblastomas y el meningioma de nervio óptico. Su potencial metastático es muy bajo pero ocasionalmente pueden invadir el sistema nervioso central a través del nervio óptico.
Como tumores secundarios del fondo del ojo el más común es el melanoma coroidal, generalmente presente en úvea anterior de manera que la coroides se suele ver afectada por extensión. En el fondo del ojo se describen como masas pigmentadas oscuras que aparecen en la zona tapetal en zonas adyacentes al disco óptico. También podemos encontrar una pigmentación del segmento posterior que provoca una reducción del área tapetal. Esta melanosis ocular se presenta más frecuentemente en el Cairn Terrier y se manifiesta como una proliferación de melanocitos que invaden úvea y esclera acabando en glaucoma secundario.
Además todos los tumores que metastatizan a úvea anterior tienen capacidad de metástasis a retina y coroides.
Neoplasias orbitarias
Los tumores orbitarios causan exoftalmos de crecimiento progresivo lento unilateral con desplazamiento variable del globo ocular y protrusión evidente de la membrana nictitante. Ocasionalmente, cuando el tumor crece desde la órbita rostral, podemos encontrar enoftalmos. La retropulsión del globo ocular suele estar dificultada. Además podremos encontrar estrabismo, hiperemia conjuntival y queratitis por exposición.
En algunas ocasiones y mediante oftalmoscopía encontraremos una afectación del polo caudal del globo ocular que puede ser confirmada mediante ecografía ocular. A pesar de la deformación ocular muy marcada, la presión intraocular suele mantenerse dentro de los valores normales y la visión suele conservarse (menos en el caso de tumores que llegan desde el nervio óptico o meninges ya que en estos casos tendremos ceguera en estadíos tempranos).
Los tumores orbitarios son principalmente malignos y primarios. Los tumores primarios pueden provenir de cualquier tejido orbitario y los tumores secundarios pueden invadir la órbita de estructuras adyacentes o metastatizar a la órbita desde localizaciones distantes. Los carcinomas, fibromas, meningiomas, osteosarcomas, osteocondrosarcomas, mastocitomas y linfosarcomas son los tumores primarios más frecuentemente diagnosticados (figuras 16 y 17). En el caso del gato, dos tercios de las neoplasias orbitarias son de origen epitelial, y el carcinoma de células escamosas es el tipo más frecuente.
La ecografía ocular, el TAC y la resonancia son las técnicas utilizadas para localizar la lesión. Una vez localizada, la aspiración con aguja fina ayuda a establecer el diagnóstico definitivo. A la hora del tratamiento, si la preservación del globo ocular no es posible, se realizará una exenteración u orbitectomía radical en función de la extensión y naturaleza del tumor. Si la extensión de la masa no permite su resección con márgenes libres, se recomienda aplicar un tratamiento quimioterápico o de radioterapia además de una técnica quirúrgica lo más amplia posible. A pesar de todo muchos pacientes son eutanasiados debido a la malignidad de estos tumores.
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Ana Mendirichaga y Jorge VergaraClínica Veterinaria San Bernardo, San Sebastián